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女童皮肤一碰即烂 为何大疱性表皮松解症

2017-02-23 15:09:00

  世界上有很多的疑难杂症,那么你知道什么疾病会让你的皮肤一碰就溃烂吗?带你去了解一下。

  女童皮肤一碰即烂

  女童皮肤一碰即烂,竟是患了大疱性表皮松解症。据了解,目前这种病在全世界范围内都没有好的根治办法,只能及时处理破损皮肤、控制感染,重要的是家人的细心护理。刘伟表示,很多家庭生活困难,患儿生活又不能自理,所以得不到很好的护理。此外,患儿家人的心理健康也需要格外关注。治病花几十万全靠亲朋接济,苏州市慈善总会专门开通在线捐款通道,呼吁更多爱心市民伸出友爱之手,积少成多,点燃爱的希望,帮助女孩金金战胜病痛。

  吹弹可破,通常用来形容皮肤非常细嫩。苏州8岁的女孩金金,却得了一种怪病——身上的皮肤稍稍一触碰,就会起疱溃烂。经过医生检查确诊,女孩患的是大疱性表皮松解症,这是世界上最痛苦的疾病之一,患者皮肤脆弱得就像蝴蝶的翅膀,因此又被称为“蝴蝶宝宝”。

  “蝴蝶宝宝”,这个听起来很美的名称,让金金受尽了折磨,但在妈妈的细心陪伴下,金金还是忍痛坚持每天上学。

  金金刚出生时,妈妈发现孩子的腿上有块类似胎记的东西,后来还不断起疱溃烂,身上只要是被轻轻触碰过的地方,经常冒出大小不一的水疱。医生经过仔细检查后,确诊是大疱性表皮松解症。

  什么是大疱性表皮松解症

  大疱性表皮松解症是罕见的遗传性皮肤病,是由基因缺陷导致的,可以在出生后或婴幼儿就开始发病,发病率不到万分之一。

  大疱性表皮松解症的表现

  这种疾病临床主要表现为皮肤脆性增加,患者的皮肤和眼睛口腔、食道等粘膜组织在受到轻微摩擦或没有明显原因的情况下,就会发生水疱或血疱,进而导致破溃、糜烂、肉芽增生、疤痕。创面需要经常换药包扎,痛苦万分,且终生不能痊愈。

  大疱性表皮松解症能根治吗

  据了解,目前这种病在全世界范围内都没有好的根治办法,只能及时处理破损皮肤、控制感染,重要的是家人的细心护理。

  大疱性表皮松解症的治疗

  1.西医治疗

  可选用维生素E100mg,3次/d和枸橼酸钠2g,3次/d。严重患者特别足致死型患者,可应用皮质类固醇激素,新生儿开始剂量为140mg/d,分数次服用。苯妥英钠是治疗营养不良性大疱性表皮松解症有希望的药物,该药能抑制皮肤的胶原酶,初用5mg/(kg·d),分数次服,逐渐加量到8mg/(kg·d),半年后减为6mg/(kg·d),1年后改为1天量隔天服。

  2.基因治疗

  单纯型大疱性表皮松解症多为常染色体显性遗传,使基因治疗更加困难,因为突变体等位基因的表达必须是隐性的。目前的方法是通过同源重组技术去除患者的缺陷等位基因。尽管用患者的活检皮肤做基底角质形成细胞培养是可行的,但同源重组频率极低。

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来源: 99健康网 点击次数: 1046次
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